【什么是蚕豆病】蚕豆病，又称为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症，是一种常见的遗传性溶血性疾病。该病主要由于体内缺乏一种关键的酶——葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，导致红细胞在遇到某些氧化性物质时容易被破坏，从而引发溶血反应。
该病多见于亚洲、非洲和地中海地区的人群，尤其是男性患者更为常见。虽然大多数患者在日常生活中没有明显症状，但在接触某些食物、药物或感染后，可能会出现急性溶血性贫血、黄疸、发热等症状。
以下是关于蚕豆病的详细总结：
一、基本概念
| 项目 | 内容 |
| 中文名称 | 蚕豆病 |
| 英文名称 | Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficiency (G6PD Deficiency) |
| 病因 | G6PD 酶缺乏，导致红细胞易受氧化损伤 |
| 遗传方式 | X 染色体隐性遗传 |
| 好发人群 | 亚洲、非洲、地中海地区人群，男性多见 |
| 发病机制 | 红细胞在氧化应激下发生溶血 |
二、诱发因素
| 类型 | 具体内容 |
| 食物 | 新鲜蚕豆、蚕豆制品、某些水果（如柑橘） |
| 药物 | 解热镇痛药（如阿司匹林、对乙酰氨基酚）、抗疟疾药（如伯氨喹）、磺胺类药物等 |
| 感染 | 细菌或病毒感染（如流感、肝炎等） |
| 化学物质 | 某些化学清洁剂、工业化学品等 |
三、临床表现
| 表现类型 | 典型症状 |
| 急性溶血 | 黄疸、乏力、发热、尿液呈深褐色（血红蛋白尿） |
| 慢性表现 | 多数无症状，少数可能有轻度贫血 |
| 新生儿期 | 可能表现为黄疸、贫血 |
四、诊断方法
| 方法 | 说明 |
| 血常规检查 | 可见红细胞减少、网织红细胞增多 |
| G6PD活性检测 | 直接测定红细胞中G6PD的活性 |
| 基因检测 | 确定具体的基因突变类型 |
五、治疗与预防
| 项目 | 内容 |
| 治疗原则 | 避免诱因，支持治疗，严重者需输血 |
| 急性发作处理 | 补液、退热、必要时使用激素 |
| 预防措施 | 避免食用蚕豆及相关食物，避免使用禁忌药物 |
六、注意事项
- 蚕豆病患者应随身携带医疗信息卡，注明疾病名称及禁用药物。
- 家族中有类似病史者建议进行G6PD检测。
- 女性为携带者时，其儿子有50%的概率患病。
总结
蚕豆病是一种由G6PD酶缺乏引起的遗传性溶血性疾病，虽多数患者无症状，但一旦接触诱发因素，可能出现严重的溶血反应。了解该病的病因、诱因和预防措施，有助于有效控制病情，提高生活质量。对于高风险人群，定期检查和健康生活方式是关键。
